盆腔异位肾多囊性发育不良严重吗，胎儿肾积水分级分度标准是什么？

胎儿肾积水的分级标准的介绍，大家可以做一个了解。一旦发现异常，及时联系专业医生，并做好后期的保健工作。根据遗传方式不同，可分为常染色体显性多囊肾病(ADPKD)和常染色隐性多囊肾病(ARPKD)，不同类型的多囊肾发病人群也有区别。.

胎儿多囊性肾发育不良

多囊肾是一种遗传性的疾病。它的遗传方式是常染色体显性遗传，也就是说患者如果生育的话孩子，发生多囊肾的概率是50%。这种概率是不论胎儿是男孩还是女孩，这种遗传概率是一样的。

多囊肾发病人群

根据遗传方式不同，可分为常染色体显性多囊肾病(ADPKD)和常染色隐性多囊肾病(ARPKD)，不同类型的多囊肾发病人群也有区别。

1. 1.常染色体隐性遗传型多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
2. 2.ADPKD是一种最常见的单基因遗传性肾病，发病率1/10001/4000，发病年龄多在3050岁，该病除累及肾脏外，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，它也是一种系统性疾病；
3. 3.ARPKD是一种隐性遗传性肾病，一般在婴儿期即有明显表现，因此过去称为“婴儿型多囊肾病”，少部分发生于儿童或青少年。

ARPKD患儿中，50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭，存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张，进展至肾衰竭，而ADPKD则是60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭。

多囊肾症状

多囊肾患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状，主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等，具体情况如下。

1. 1.肾肿大：两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬；
2. 2.肾区疼痛：常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛，疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻，肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因；
3. 3.血尿：约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致，血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天，肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热；
4. 4.高血压：为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关；
5. 5.肾功能不全：个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能；
6. 6.多囊肝：中年发现的多囊肾病人约半数有多囊肝，60岁约有70%，一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路胆管扩张而成，此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

通常来说，在多囊肾的前期并不会有明显的症状出现，但一旦出现时就可能是中后期的症状，所以在平时不仅要保证健康的生活习惯，而且一旦发现异常就要去往医院治疗。

多囊肾原因

作为一种常染色体疾病，只要是能够影响到染色体性状的都可能成为形成多囊肾的原因，所以除了遗传因素外，还可能跟各种诱导染色体发生变异的生化条件有关，具体可分为五个方面。

1. 1.遗传因素为多见：常染色体显性遗传多见，多见于成人，发病比例在1/800-1/1000。还有一部分是隐性多囊肾病，常在孕期或者宝宝出生后不久诊断，但发病率极低；
2. 2.毒素，诸如农药、某些化学药剂、放射线、污染等，毒素作用于人体，可使肾脏组织损伤，从而发生基因突变和肾脏先天发育异常等现象；
3. 3.个体基因突变非遗传：对于多囊肾病来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的是在胚胎形成过程中，由于各种因素作用，使基因发生突变形成了多囊肾病；
4. 4.各种感染：感染可使机体内环境发生异常变化，从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的长大，常见的感染有上呼吸道感染包括感冒、尿路感染等等，均可对囊肿产生影响；
5. 5.因先天发育不良可产生，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，这些发育异常的肾组织基因一般没有突变。

所以在生育前一定要检查自己是否存在染色体相关的疾病，同时也要注意避免接触有毒害的化学物质，并保持好相关的影响吸收，防止因为营养缺失导致胎儿的发育出现异常。

多囊肾治疗方法

多囊肾虽然已经明确为一种染色体疾病，但是目前并没有明确的治疗方案，而只能转向多囊肾症状的治疗，所以对多囊肾病人通常采取这三种治疗方法。

1. 1.一般治疗：注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食，大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动，当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创，患者应定期随访；
2. 2.控制并发症：部分患者的疼痛为一过性，可先观察，若疼痛持续或较重可予止痛剂，但一般止痛剂效果较差，如果疼痛严重，止痛剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗；
3. 3.控制出血情况：一是囊内出血，患者有突发的疼痛，但无肉眼血尿，二是囊肿出血与尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出体外，出现肉眼血尿，三是肾包膜下出血，量大，无血尿，血压可下降。

除积极针对血尿产生原因如囊肿增大，高血压、泌尿系统及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药作用不大，甚至会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。

多囊肾饮食禁忌

除此之外，在饮食安排上也要遵循健康的原则，同时摄取的物质要尽量减少减少肾脏的负担，通常来说多囊肾的饮食禁忌主要包括这几个方面。

1. 1.采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅，有利于身体的代谢和抵抗力；
2. 2.平时要进食高蛋白、高维生素、易消化的饮食为主要原则，使营养素及膳食热量供给充足尽量满足机体需要，以达到提高自身的抗病能力，可适量补充含有不饱和脂肪酸的食物来人体提高自身免疫力；
3. 3.平时要忌烟酒、咖啡、浓茶、油腻食品，要忌食海鲜、辛辣等刺激性食品，食品种类要做到全面，改善患者进食环境，增进患者食欲。

而且平时都要做到膳食均衡，合理的营养补充力求对多囊肾患者起到减轻、改善病情，提高每位患者的生活质量。

多囊肾生育问题

多囊肾的患者当然是有生育的权利，人群中有这么多的多囊肾的患者，那当然是一代一代遗传下来的，不过，多囊肾的患者，如果患者愿意，可以在产前做一些诊断。

可以做胎儿的肾脏彩超检查，还可以做胎儿的基因检测，而产前的诊断技术仍然面临着一些伦理的挑战，因为比如胎儿已经妊娠28周以上了，这个时候再查出来胎儿肾脏有问题，这个胎儿是已经有生存能力了，是否流产，是否符合人道主义精神需要考虑，还有的患儿，胎儿我们查出来是携带这种基因的，但是胎儿的彩超显示肾脏形态是正常的这种情况是否需要引产，也是一个挑战。

多囊肾做试管婴儿

有多囊肾的病情一般是可以做试管婴儿，试管婴儿对于男性来说没有损伤，对于女性来说，一般也不至于造成大的问题，试管婴儿可能需要做宫颈的穿刺取卵，需要使用促排卵的药物，对于多囊肾的患者来说，大多数也是能够承受。

盆腔异位肾伴发育不良

胎儿肾积水分级标准有两种，分别是Grignon和Arger。如果胎儿患轻度肾积水，宝妈们不用太紧张，一般是尿路阻塞、输尿管异常收缩导致的尿液储留造成的，一般在胎儿出生后就会逐渐消失，如果胎儿肾积水严重，需要终止妊娠。不然胎儿出生后畸形的概率很大。

胎儿肾积水的分级标准

胎儿肾积水的分级标准的介绍，大家可以做一个了解。一旦发现异常，及时联系专业医生，并做好后期的保健工作。

1.Grignon分级：肾集合系统扩张小于10mm为Ⅰ级，肾集合系统扩张10mm~15mm为Ⅱ级，肾集合系统扩张程度同Ⅱ级伴肾盏轻度扩张为Ⅲ级，肾集合系统扩张大于15mm伴肾盏中度扩张为Ⅳ级，肾盏中度扩张，肾实质变薄为Ⅴ级；

2.Arger分级：Ⅰ级为肾集合系统扩张小于10mm，Ⅱ级为肾集合系统扩张10mm~15mm，Ⅲ级为除肾集合系统、肾盏扩张，肾实质变薄外，尚包括多囊肾和肾发育不良。